KONJENİTAL SKOLYOZ

KONJENİTAL OMURGA DEFORMİTELERİ

(OMURGANIN DOĞUMSAL ŞEKİL BOZUKLUKLARI)

Prof. Dr. Necdet Altun

Tanım

Embriyojenik (cenin) dönemdeki gelişim bozukluklarına bağlı olarak omurgadaki anomaliler (eksik veya normal olmayan gelişme) sonucunda oluşan deformitelerdir (şekil bozuklukları). Omurgadaki eksikliklerin şekline ve şiddetine göre şekil bozukluğu ciddi boyutlara ulaşabilir ve sonuçta kor pulmonale gibi solunum sorunları ve felçler gelişebilir. Beraberinde başta göğüs kafesinde olmak üzere diğer organlarda da doğumsal eksiklikler bulunabilir.

Üst sırt omurgadasında ve göğüs kafesinde doğumsal anormalliklerle beraber oluşmuş bir skolyoz.

Sınıflandırma

Başlangıçta üç tipe ayrılır:

Yer aldığı bölgeye göre: Servikal, servikotorasik, torasik, torakolomber, lomber, lumbosakral).
Deformitenin şekline göre: Skolyoz, kifoskolyoz, lordoskolyoz, kifoz.
Anomalinin şekline göre: Segmentasyon defekti (omurların biribirnden ayrılma eksikliği), formasyon defekti (şekillenme eksikliği). Embriyojenik dönemde tüp şeklindeki notokord’tan omurganın oluşmasında segmentesyon evresi yetersiz olursa, bazı vertebralar birbirinden tam olarak ayrılmayabilir. İki vertebra arasında eklem hiç oluşmamışsa blok vertebra, iki vertebra arasında kemik bir bileşkenin kaldığı tam olmayan bir ayrılma varsa ayrılmamış (ansegmente) bar denir. Omurganın embriyojenik dönemdeki şekillenme hatasına bağlı olarak ise yarım vertebra (hemi vertebra), kama vertebra (wedge vertebra) gelişebilir. Bazen anomaliler birlikte bulunabilir.

Yarım omur (solda), blok omur (ortada), Ayrılmamış bar (sağda).

Bazen omurgada bir anomali olmadığı halde torakstaki (göğüs kafesi) kot füzyonları (kaburgaların birbirleriye kaynaması) veya eksikliklerine bağlı olarak da skolyoz gelişebilir. Bazen birden fazla anomali birlikte olabilir. Araştırmalar, genetik bir etkinin olduğunu göstemektedir (Winter). Tek yumurta ikizlerinde sıklıkla benzer omurga anomalilerin görülmesi bunun göstergesidir.

Konjenital skolyoz kama şeklindeki omur (solda), konjenital skolyozda üç boyutlu tomografi görüntüsü .

Klinik

Doğmalık bir anomali söz konusu olduğu için ortaya çıkan şekil bozukluğu erken dönemde farkedilir. Lomber konjenital anomalilerde, bu bölgede kıllanma ya da doğumdan itibaren miyelomeningosel’e ait bulgular gözlenebilir. Konjenital skolyozun varlığında, iskelet sisteminde ve diğer organlarda konjenital anomalilerin bulunacağı göz önünde bulundurulmalıdır. Özellikle intraspinal patolojiler önemlidir; Winter ve arkadaşlarının araştırmalarına göre bu oran % 41 dir. Diastematemiyeli, kord anomalileri, yaşın ilerlemesi ile birlikte gerilmiş kord bulguları görülebilir. Klippel-Feil, Sprengel deformitesi birlikte bulunabilir. Belde ve sırtta kıllanma, hemanjiyoma, nevüs, lipom, omurga üzerinde gamze bulguları intraspinal patolojiler için uyarıcı bulgulardır. Konjenital omurga anomalileri ile birlikte % 20 oranında renal anomaliler, % 7-12 oranında konjenital kalp hastalıkları beraber bulunabilir. Anomalinin şekline göre farklılık gösterse de çoğunlukla deformitenin ilerleyicidir. İlerlemenin en fazla olduğu tip, hemivertebra ya da kama vertebra ile ansegmente bar kombinasyonudur. En iyi seyreden anomali blok vertebradır. Konjenital skolyozun radyolojik incelenmesinde, konjenital anomalilerin belirlenmesi önemlidir. Bu amaçla bilgisayarlı tomografi, üç boyutlu tomografi ve MRG oldukça değerlidir. MRG, ayrıca intraspinal nörolojik anomalileri göstermesi açısından mutlak başvurulması gereken yöntemdir.

Tedavi

Konservatif tedavi:

Omurganın büyümesi ile birlikte ilerleme gösterdiği için konservatif tedavinin yeri sınırlıdır. Alçı ya da korse uygulaması yapılabilir, ancak şekil bozukluğu esnek değildir ve birlikte torakstaki anomalilere bağlı olarak göğüs deformiteleri birlikte bulunabilir. Bu durumda alçı ya da korse uygulanmasında sorunlar yaşanabilir. Deformitenin ilerlemesine engel olmak için halopelvik traksiyon düzenekleri kullanılabilir.

Cerrahi tedavi:

Deformitenin ilerleyici bir seyir izlemesi nedeniyle tedavi çoğu zaman cerrahidir, seçenekler çeşitlidir:İnsitu füzyon: Omurgadaki asimetrik büyümenin önlenmesi için karşı tarafa yapılan füzyon girişimidir. Füzyon yapılan tarafta büyümenin durdurulması ile zaman içinde eğriliğin düzelmesi beklenir. Hemivertebra eksizyonu: Deformiteye sebep olan yarım vertebra bütün olarak çıkartılarak tespit edilir.Füzyonsuz posterior enstrumentasyon: Hızla ilerleyen küçük yaştaki deformitelerde, uzayan rod sistemiyle gövde uzaması tamamlanıncaya kadar deformitenin ilerlemesi engellenmeye çalışılır. Posterior enstrumentasyon ve füzyon: Anterior veya anterior-posterior kombine girişimler:

Konjenital skolyoz, 15 yaşında kız, ameliyat öncesi ve sonrası röntgen görünümü.

Ziyaret Bilgileri

Aktif Ziyaretçi	3
Bugün Toplam	52
Toplam Ziyaret	744742

Hava Durumu

Saat

KONFERANSLARIMDAN

HASTA-HEKİM İLİŞKİSİ VE SORUMLULUKLAR

(DOSYALARDA)

GEZİ YAZISI

ÜÇ KIZ KARDEŞTEN ÖZÜR DİLEMEK

DOSYALAR'da OBJEKTİFİM dosyasında