NÖROMÜSKÜLER SKOLYOZ
NÖROMUSKULER SKOLYOZ
Prof. Dr. Necdet Altun
TANIM
Skolyoz, nöromuskuler hastalıklar grubunda sıkça karşılaşılan bir sorundur. Omurga deformitesinin nedeni; beyin, medulla spinalis, periferik sinirler, nöromuskuler bileşke ya da kas seviyesindeki hastalıklara bağlı kas dengesizliğidir. Etiyoloji hastadan hastaya değişmesine karşın, nöromuskuler skolyozlar bazı ortak özellikler gösterir :
15 yaşında kız, çocuk felci sekeli olarak gelişmiş nöromüsküler skolyoz, ameliyat öncesi ve sonrası.
- Deformiteler ilerleyicidir ve hastanın iskelet gelişimi tamamlansa da ilerlemeye devam edebilir.
- Eğrilikler çoğunlukla torakal ve lumbar bölgenin büyük bölümünü kapsar.
- Yürüyemeyen hastaların çoğunda görülen eğrilik şekli, pelvik oblisite ile birlikte olan C şeklindeki torakolumbar eğriliktir.
- Bu hasta grubunda kompensatuvar eğrilik genelde yetersizdir ve bu da omurga dengesizliğine neden olur.
- Başlangıçta fleksibıl olan eğrilikler tedavi gecikirse çabucak rijit hale dönerek tedaviyi oldukça güçleştirir.
Nöromuskuler hastalıklara ikincil ortopedik deformitelerin tedavisinde temel prensip, fonksiyonun optimal hale getirilmesidir. Nöromuskuler skolyozlu hastaların tedavisinde de temel prensip budur. O nedenle tedavide amaç, konforlu ve rahat oturmaya izin verecek dengeli bir omurga elde etmektir.Nöromuskuler skolyoz, tedavisi tartışmalı olan deformitelerdendir. İdeal tedavi yöntemi yoktur. Ortezle eğriliğin kontrolü çok güç olduğundan konservatif tedavi genelde başarısızdır. Cerrahi tedavi majör yöntemleri içerir ve komplikasyon çıkma olasılığı diğer skolyoz tiplerinden daha fazladır. Özellikle cerrahi tedavi sonuçlarını veren ilk yayınlarda komplikasyon oranları %81’i bulmuştur. Bu hasta grubunda cerrahi tedaviyi teknik olarak güçleştiren ve aşırı kan kaybı, enfeksiyon, psödoartroz, implant yetmezliği, dekübit ülseri gibi komplikasyonların çıkmasının birçok nedeni vardır. - Bu hastaların genelde yürüme potansiyeli yoktur ve buna bağlı olarak kemik kalitesi oldukça kötüdür.
- Pulmoner disfonksiyon ve kardiyomyopati gibi dahili sorunlarla bu hasta grubunda sıkça karşılaşılır.
- Nöromuskuler hastalıklarda beslenme bozuklukları hemen tüm hastalarda görülür ve bu sorunun ameliyat öncesinde iyi değerlendirmek gerekir.
- Hastalar koopere olamayabilir veya epileptik olabilir. Bu da cerrahi sonrası dönemde fiksasyon kaybı olasılığını arttırır.
- Postoperatif dönemde hastanın mobilizasyonu oldukça güçtür. Bu nedenle destek olmaksızın erken mobilizasyona izin veren rijit fiksasyonun elde edilmesi çok önemlidir.
- Özellikle miyopatik hastalarda yumuşak doku kalitesi kötüdür ve kaslar ödemlidir. Bu erken deformitelerde bile karşılaşılan ciddi bir sorundur. Eğrilikler ilerleyince ağır yumuşak doku kontraktürleri oluşur.
DOĞAL SEYİR
Nöromuskuler skolyozun en yaygın tipi olan serebral palsiye bağlı olanında, doğal seyir ile ilgili çalışmalar yapılmıştır. Serebral palsiye bağlı skolyozun doğal seyri idiopatik skolyozdan farklıdır. Deformite erken yaşta özellikle 10 yaşından önce ortaya çıkma eğilimi gösterir. O nedenle daha çok ve uzun süre büyüme potansiyeli olan hastaların da deformiteleri daha ağır olur. Torakolumbar eğrilikler torakal ve lumbar eğriliklerden daha çok progresyon gösterirler. Ayrıca, daha yüksek açılı eğriliklerin de prognozu kötüdür. Yapılan bir çalışmada 15 yaş civarında 40o ve daha fazla açılı eğrilikler olasılıkla 60o den fazla bir eğriliğe ulaşacaktır. Tüm vücut tutulumu olan bir hastanın eğriliği daha hafif nörolojik defisiti olan hastadan daha şiddetlidir. Bu, gövde kaslarının dengesiz kuvvetine bağlıdır. Bunun yanında spastisite ile eğrilik arasında bir doğru orantı vardır. Spastisite ne kadar şiddetliyse eğrilik de o kadar ağır olur. Erişkin skolyozlarda eğriliğin ilerleme riski serebral felçli hastalarda daha fazladır.
TEDAVİ
Tedavideki amaç eğriliğin progresyonunu engellemenin yanında hastanın fonksiyonlarını arttırmaktır. Bu nedenle dengeli oturmayı sağlayacak bir omurga ve pelvis elde etmek önemlidir. Bu hasta grubunda kozmetik beklentiler ikinci planda kalır.Tedavi seçenekleri oldukça sınırlıdır. Tedavi şekline karar vermede etiolojide yer alan hastalığın doğal seyri ve hastanın başvurduğu andaki fonksiyonel düzeyi önem taşır. Yaşam beklentisi çok uzun olmayan ilerleyici deformiteye sahip bir hastaya majör bir cerrahi uygulamak yerine ortez uygulamak daha uygun olur. İlerleyici deformitesi olan, ama bunun yanında nörolojik durumu stabil bir hastada cerrahi tedavi en iyi seçenektir. Benzer biçimde tekerlekli sandalye bağımlısı olan bir hastada oturma dengesini bozan bir skolyoz da varsa, bu deformiteye yönelik bir cerrahi girişimle dengeli bir oturma sağlanması uygun olur. Eğer hasta ve yakınlarının entellektüel kapasiteleri normal ya da normale yakınsa tedavi yöntemini seçmek daha kolaydır. Duchenne muskuler distrofisi olan bir çocuk tedavi şekline katılırsa, cerrahi tedavi kararı vermek hem cerrah hem de aile açısından daha kolay olur. Buna karşın ağır serebral palsili bir olgunun ailesi ümitsiz durumda olan çocukları için önerilen güç bir ameliyata karar vermede zorlanabilir. Bu serebral palsili olguların doktora geç başvurmalarının nedenlerinden biridir.
Konservtaif Tedavi
Nöromuskuler skolyozun tedavisinde ortezleme oldukça sınırlıdır. Literatüre bakıldığında, ortez tedavisinin nöromuskuler skolyoza bağlı deformiteyi önlediğine dair bir kanıta rastlanamamaktadır. Skolyozda kullanılan ortezler: dinamik, Milwaukee, TLSO olarak sayılabilir. Dinamik ortezler normal kas fonksiyonu gerektirdiğinden, bu hasta grubundaki kullanımı tamamen mantıksızdır. Milwaukee tipi ortezin kullanımı bu hasta grubunda sınırlıdır ve tekerlekli sandalyeye bağımlı hastalarda da kontrendikedir. Bu nedenle en çok kullanılan ortez tipi TLSO’dur. Sert plastik yada daha yumuşak malzemeden yapılabilmektedir. Yumuşak olanları hasta tarafından daha iyi tolere edilir ve kısa dönemde fleksibıl eğrilikler için etkin olabilir. Yine kısa dönemde oturma dengesini düzeltir ve hastanın fonksiyonel düzeyini devam ettirmeye yardımcı olabilir. İlerlemeyi durdurabilme olasılığına karşın, sonucu değiştirmesi ile ilgili oldukça pek kanıt yoktur. Bu nedenle ortezler immatür hastaların büyümeleri için radikal cerrahi tedaviye kadar zaman kazanmak amacıyla kullanılabilir.Mobilize olamayan hastalarda bir başka seçenek de tekerlekli sandalyeyi modifiye ederek bir takım desteklerle hastanın oturma dengesini düzeltmektir. Bunun dışında yatan hastalarda sadece sırtı ve yanları destekleyen, karnı ve göğsü açıkta bırakan bir ortez tipi de vardır. Özellikle pulmoner fonksiyonları etkilemediğinden hem hasta tarafından daha iyi tolere edilir, hem de pulmoner enfeksiyonlara yatkınlığı arttırmaz.Düzenli germe egzersizleriyle uygulanan fizyoterapi çok önemlidir. Ancak bu da eğriliğin ilerlemesini engellemez . Cerrahi Tedavi
Cerrahi tedavi, deformiteyi düzeltecek ve ilerlemesini önleyecek tek tedavi yöntemidir. Ancak cerrahi tedavi azımsanmayacak düzeyde komplikasyon riski vardır. Geçmişte bu risk daha da yüksekti. Ama anestezi tekniklerinin gelişmesi, hastaların daha erken, deformite fleksibl iken tedavi edilmeleri ve cerrahi tekniklerin ilerlemesiyle komplikasyon riski azalmıştır.Buna karşın komplikasyon riski diğer omurga deformitelerinden daha fazladır. Bazı serilerde enfeksiyon oranının %10’a ulaşmaktadır. Bu durumda implantları çıkarmak gerekmektedir. İlk ameliyatla hastanın radikal tedavisini gerçekleştirilmesi gerektiği kesinlikle akılda tutulmalıdır. Aksi takdirde çoklu ameliyatlarla zaten yüksek olan komplikasyon riski iyice artmaktadır. Tedavi planlamasından önce hastanın çok iyi değerlendirilmesi gerekir. Bu omurga deformitesini değerlendirmenin yanı sıra, beraberindeki diğer medikal sorunların değerlendirilmesini ve çözümlenmesini de içerir. Postop komplikasyonların azaltılması için de riskler belirlenerek önlem alınmalıdır.
Fonksiyonel değerlendirme
- Mobilizasyon kapasitesi, bağımsız oturabilme potansiyeli, başını kontrol edip etmeyişi ve entelektüel düzeyi.
- Omurganın oturma ve pron pozisyonunda muayenesi ile pelvik oblisite ve eğriliğin fleksibilitesi değerlendirilir.
- Ayakta yada oturarak ön-arka ve yan omurga grafisi çekilir. Ayrıca eğriliğin fleksibilitesi traksiyon yada fulkrum eğilme grafileriyle değerlendirilmelidir.
- Olası kalça çıkığı ve fikse deformitelerin değerlendirilmesi için kalça muayenesi gereklidir.
- Nörolojik muayene ile hastanın nörolojik durumunun ayrıntılı olarak ortaya konması.
Akciğer fonksiyonları
- Sık akciğer enfeksiyonu geçirme öyküsü araştırılır.
- Hastanın etkili bir biçimde öksürebilmesi zorlamalı ekspiratuar hacminin yeterli olduğunu gösterir.
- Göğüs muayenesi, akciğer grafisi, akciğer fonksiyonları, oksijen satürasyonu değerlendirilir.
Kalp fonksiyonları
- Ameliyat esnasında yoğun kan kaybı hastaların çoğunda beklenen bir sorundur. Valproat gibi antiepileptik ajanlar trombosit fonksiyonunu bozar. Bu durumda pıhtılaşma testleri normaldir ancak kanama zamanıyla değerlendirilebilir.
- Miyopatik grupta sıklıkla görülen kardiyomiyopati ayrıntılı araştırmalıdır.
- Değerlendirme telekardiyografi, EKG ve ekokardiyogramla yapılır.
Beslenme durumu
- Bu hastaların çoğunda beslenme ile ilgili sorunlar vardır. Bu da postop komplikasyon oranını arttıran bir faktördür.
- Kan total protein ve albumin (>3.5 g/L) seviyesi ile lenfosit sayımı yapılmalıdır.
Cerrahi planlama ve teknik
Nöromuskuler skolyozun tedavisinde amaç frontal ve sagital planda dengeli bir omurga ve pelvis elde etmenin yanında solid bir füzyon kitlesi elde etmektir. Bu hasta grubunda genel prensip uzun enstrumantasyon ve füzyon yapmaktır. Çünkü, altta yatan nöromuskuler hastalık nedeniyle eğriliği kompanse edilmesi mümkün değildir. Eğer füzyon çok kısaysa enstrümante edilen segmentin altında yada üstünde geçiş deformiteleri oluşur. Bu nedenle posterior enstrümantasyon ve füzyon cerrahi tedavide en çok başvurulması gereken yaklaşımdır. Skolyozun apeksinin gevşetilmesi için anteriorden yapılan yaklaşım, tek başına posteriordan düzeltilemiyecek ağır eğriliklerde uygulanır. 10 yaşından küçük hastalarda “crankshaft” fenomenini önlemek için de anterior yaklaşım uygulanabilir. Son olarak yüksek psödoartroz riski olan hastalarda da anterior-posterior kombine cerrahi uygulanabilir.Tedavinin planlama aşamasında başlıca konulardan biri de pelvisin enstrümantasyon ve füzyona katılıp katılmayacağıdır. Bu kararda hastanın fonksiyonel düzeyi önemlidir. Yürüyebilen hastalarda pelvisin fikse edilmesi pek istenmez. Buna karşın yürüyemeyen hastalarda L5 e kadar yapılan enstrümantasyon ve füzyonla dengeli bir pelvis elde edilebiliyorsa pelvisi fikse etmenin yine gereği yoktur. Ancak, pelviste rezidüel deformite kalacaksa pelvis tereddüt etmeksizin füzyona katılmalıdır. Paul Harrington kendi geliştirdiği sistemi 1950 lerde Birleşik Devletlerde meydana gelen poliomiyelit salgını sonucu yaygın görülen skolyozda kullanmıştır. Bu yıllardan sonra implant teknolojisinde zamanımıza kadar önemli gelişmeler olmuştur. En önemli gelişme de Meksika’dan Eduardo Luque’nin tanımladığı segmental enstrümantasyon tekniğidir. Bu sistem oldukça rijit fiksasyona olanak vermesinin yanında, ameliyat sonrası ortez gerekliliğini de ortadan kaldırır. Bu teknikte her seviyede kullanılan sublaminar teller iki taraflı roda bağlanır ve posterior elemanlar sıkıca sabitlenmiş olur.Yürüyemeyen hastalarda T2-3 ten pelvise kadar uygulanan ve pelvisin sabitlendiği Luque-Galveston tekniği altın standarttır. Ancak bu teknik yoğun kan kaybına neden olur. Çengel ve pedikül vidası gibi implantları içeren Isola gibi daha modern sistemler de aynı amaçla yaygın ve etkili olarak kullanılmaktadır. Fiksasyon tekniğinin çok önemli olmasının yanında, cerrahi tedavideki asıl amaç; iyi bir füzyon kitlesi elde etmektir. Nöromuskuler hasta grubunda kemik kalitesi genelde çok iyi değildir. Bunun yanında iyi bir pelvik fiksasyon için kemik stokunun çok azaltılmaması gerekir. Bu neden tek başına otojen greft genelde yetersizdir. Allogreftlerin füzyon amacıyla kullanımı kaçınılmazdır. Ancak bunun da enfeksiyon riskini arttırdığını unutmamak gerekir. En önemli peroperatuar sorun kan kaybıdır. Cell-saver bu hasta grubunda uygundur ancak idiopatik skolyozda yaygın olarak kullanılan otolog kan bağışı bu hasta grubunda çok uygun değildir.
KASINTILI FELÇ (SEREBRAL PARALİZİ)
Serebral palsi nöromuskuler skolyozun en yaygın nedenidir. Serebral palsili hastaların %25’inde omurga deformitesi de mevcuttur. Hastalık ağırlaştıkça skolyoz görülme olasılığı da artar. Bu tip hastalarla ilgilenen sağlık personelinde ve hasta yakınlarında uygulanan majör cerrahi girişimlere karşı bir direnç vardır. Bu nedenle hastalar hekime ağır deformitelerle baş vurur. Hastaların genelde yüksek açılı eğrilikleri ve fikse pelvik oblisiteleri mevcuttur. Bu durumda ağır deformiteleri olan bir hastada yine ağır bir cerrahiye karar vermek omurga cerrahı için oldukça zordur. Hastayı ayrıntılarıyla değerlendirmek, hastayla ve ebeveynleriyle tedavinin risk ve faydalarını tartışmak önemlidir. Serebral palsili hastalarda skolyozun düzeltilmesi sonucunda hastanın ne kadar fayda gördüğüne dair prospektif bir çalışma olmadığından tedavinin sonucunu kestirmek oldukça güçtür. Cerrahi tedaviye karar vermek ya da vermemek çoğu zaman hipotetik çıkarımlarla olur. Ağır deformiteyi düzeltmek için cerrahi tedaviyi seçen cerrahın yanında, aynı hastada komplikasyonların yüksekliği nedeniyle konservatif tedaviyi seçen cerrah da olabilir. Burada orta yolu bulmak en mantıklısı gibi görünmektedir. Yaptığımız cerrahi tedaviyle fonksiyonu arttırabileceksek cerrahi tedaviye karar vermeliyiz. Öte yandan cerrahi tedavi yapmamaya karar verdiysek, ağır deformitelerin gelişebileceği konusunda hasta yakınlarına bilgi vermeliyiz. Bu hasta grubunda fikse pelvik oblisite ve kalça çıkığı çoğu zaman skolyoz sorununa eşlik eder. Hangisinin önce ortaya çıktığını çoğu zaman kestirmek güçtür. Bu nedenle hangisine cerrahi tedavide öncelik verileceğine karar vermek oldukça zordur. Genelde kalça semptomatikse önce tedavi edilir, ama asemptomatikse skolyoz önce tedavi edilmelidir. Eğrilik tipleri ve kalçanın durumunu içeren bir sınıflandırma 1983 yılında Lonstein ve Akbarnia tarafından yapılmıştır, halen de kullanılmaktadır. Grup-I genelde yürüyebilen hastalarda karşımıza çıkar ve genelde dengeli bir eğrilik söz konusudur. Grup-II ise çoğunlukla mobilize olamayan hastalarda görülür ve dengesiz bir eğrilikle beraberdir. Grup-I hastaların tedavisinde genelde tercih cerrahidir. Eğrilik 60o’ye ulaşmadan yapılan cerrahi tedavinin sonuçlarının daha iyi olduğu bildirilmektedir. Cerrahi tedavi yapılırken pelvisin fikse edilmesine çoğunlukla gerek olmaz. Grup-II hastaların tedavisi çok daha zordur. Çünkü bu hastalar çoğunlukla yürüyemeyen engelli hastalardan oluşur. Genelde fleksibıl olmayan eğrilikleri vardır ve pelvik oblisiteleri de fiksedir. Enstrümantasyon ve füzyon genelde T2-3 ve pelvisi kapsar. Eğer yeterli korreksiyon sağlanamayacaksa anterior gevşetme yaptıktan sonra posterior yaklaşım uygulanması daha doğru olur. Kombine yaklaşımlar bu tip hastalarda sıkça karşılaşılan psödoartroz sorununu da önler.
DUCHENNE MUSKULER DİSTROFİSİ
Miyopatik nöromuskuler skolyozun en sık nedenidir. Duchenne muskuler distrofisi X’e bağlı resesif geçiş gösterir ve 3500 erkek doğumunda bir görülür. Bu çocuklarda yürüme fonksiyonu kaybolup tekerlekli sandalyeye bağımlı olunca omurga deformitesi gelişir. Yürüyebilen hastalarda skolyoz nadiren görülmektedir. Bu nedenle de skolyozun ortaya çıkışı 11-12 yaşını bulmaktadır. Bu hasta grubunda skolyozun nedeni ekstansör kasların felcidir. Hastaların %95 inde skolyoz gelişirken, kalan %5 hastada hiperekstansiyon postürü gelişir ki, bu da skolyoz kadar fonksiyon kaybına neden olabilen bir deformitedir. 20o’nin üzerindeki eğriliklerin ilerlemesi genelde kaçınılmazdır. Deformitenin uzun dönem takiplerde etkin bir tedavi yöntemi olduğunu gösteren herhangi bir kanıt yoktur. Öte yandan son zamanlarda çıkan yayınlar, Duchenne muskuler distrofisinde steroid tedavisi ile skolyoz oluşumunun yavaşladığı ve bu sayede cerrahi tedaviye gereksinimin geciktiği ileri sürülmektedir. Duchenne muskuler distrofisine bağlı skolyozda ana tedavi yöntemi cerrahidir. Cerrahi tedavide en tartışmalı nokta füzyona pelvisin katılması yada L5 te durulmasıdır. Burada iki farklı görüş mevcuttur; birincisinde L5 te durulduğunda enstrümantasyon sonrası eğer pelvik oblisite mevcut değilse pelvisin füzyona katılmasının gerekmediğini ileri sürmektedir. Ancak ikinci görüş geç dönemde bu hastalarda oturma dengesinin bozulacağını ön görerek pelvisin her zaman füzyona katılması gerektiğini savunmaktadır. Pelvisi her zaman füzyona katmak hem ameliyat süresini uzatan hem de komplikasyonları arttıran bir tekniktir. Gerçekte bu hasta grubunda yapılacak tedaviyi en basit şekliyle maksimum fonksiyonel aktivite kazandıracak şekilde optimal yapmak gerekir. Bunu başarabilmek için eğriliğin fleksibıl olduğu başlangıç döneminde, deformiteler kolayca düzeltilebilir durumdayken cerrahi tedavi uygulamak gerekir. Bu hasta grubunda kardiyomiyopati farklı derecelerde ortaya çıkar. Hastalar ın %10’unda erken ölüme neden olacak şiddettedir. Bunun yanında miyopati solunum fonksiyonlarının da zaman içinde bozulmasına neden olur. Cobb açısındaki her 10o bozulma vital kapasitede %4 azalmaya neden olur. Omurga deformitesinin düzeltilmesi solunum fonksiyonunun iyileşmesine neden olmaz, ancak bozulmayı durdurabili. Sonuçta nöromuskuler skolyozun tedavisinde amaç; fonksiyonun en iyi hale getirilmesidir. Bunu gerçekleştirmede ortezin katkısı oldukça sınırlıdır. Cerrahi tedavide amaç düzgün sagital ve koronal konturları olan dengeli bir omurga ve yeterli bir füzyon kitlesi elde etmektir. Erken cerrahi tedavi, komplikasyonları azalttığı gibi daha iyi korreksiyon ve buna bağlı olarak tatminkar sonuç elde edilmesini sağlamaktadır
